CF-H, AHUS1, AMBP1, FH, FHL1, ARMD4, ARMS1, CFHL3, HF, HF1, HF2, HUS
Propriedades:
Tipo de ensaio: Sandwich-ELISA
Formato: 96T / 48T
Tempo de ensaio: 3,5h
Faixa de detecção: 3.13-200 ng/mL
Sensibilidade: 1.88 ng/mL
Tipo de amostra e volume: soro, plasma e outros fluidos biológicos; 100μL
Especificidade: Este kit reconhece CFH humano em amostras. Não foi observada interferência significativa ou entre CFH humano e análogos.
Reprodutibilidade: intra-CV e inter-CV são <10%.
Informação:
O fator H é um membro dos reguladores da família de ativação do complemento e é uma proteína de controle do complemento. É uma glicoproteína grande (155 quilodaltons) solúvel que circula no plasma humano (em concentrações típicas de 200–300 microgramas por mililitro). Sua principal função é regular a via alternativa do sistema complemento, garantindo que o sistema complemento seja direcionado para patógenos ou outro material perigoso e não danifique o tecido do hospedeiro. O fator H regula a ativação do complemento em células e superfícies próprias, possuindo tanto atividade cofator para a clivagem de C3b mediada pelo Fator I, quanto atividade de aceleração de decaimento contra a via alternativa C3-convertase, C3bBb. O fator H exerce sua ação protetora em células e superfícies próprias, mas não nas superfícies de bactérias ou vírus. Acredita-se que isso seja o resultado do Fator H ter a capacidade de adotar conformações com atividades mais baixas ou mais altas como cofator para a clivagem C3 ou atividade aceleradora de decaimento. A conformação de atividade mais baixa é a forma predominante em solução e é suficiente para controlar a amplificação da fase de fluido. Acredita-se que a conformação mais ativa seja induzida quando o Fator H se liga a glicosaminoglicanos (GAGs) e / ou ácidos siálicos que estão geralmente presentes nas células hospedeiras, mas não, normalmente, nas superfícies do patógeno, garantindo que as superfícies próprias sejam protegidas enquanto o complemento continua inabalável em superfícies estranhas.
Devido ao papel central que o fator H desempenha na regulação do complemento, há uma série de implicações clínicas decorrentes da atividade aberrante do fator H. O fator H hiperativo pode resultar na redução da atividade do complemento nas células patogênicas - aumentando a suscetibilidade a infecções microbianas. O fator H hipoativo pode resultar em aumento da atividade do complemento em células hospedeiras saudáveis - resultando em doenças autoimunes. Não é surpreendente, portanto, que mutações ou polimorfismos de nucleotídeo único (SNPs) no fator H frequentemente resultem em patologias. Além disso, as atividades inibidoras do complemento do fator H, e outros reguladores do complemento, são freqüentemente usadas por patógenos para aumentar a virulência.
