CF-H, AHUS1, AMBP1, FH, FHL1, ARMD4, ARMS1, CFHL3, HF, HF1, HF2, HUS
Propriedades:
Tipo de ensaio: Sandwich-ELISA
Formato: 96T / 48T
Tempo de ensaio: 3,5h
Faixa de detecção: 3.13-200 ng/mL
Sensibilidade: 1.88 ng/mL
Tipo de amostra e volume: soro, plasma e outros fluidos biológicos; 100μL
Especificidade: Este kit reconhece CFI humano em amostras. Não foi observada interferência significativa ou entre CFI humano e análogos.
Reprodutibilidade: intra-CV e inter-CV são <10%.
Informação:
O fator de complemento I, também conhecido como inativador C3b / C4b, é uma proteína que em humanos é codificada pelo gene CFI. O fator I do complemento (fator I) é uma proteína do sistema do complemento, isolada pela primeira vez em 1966 no soro da cobaia, que regula a ativação do complemento por clivagem das fases celulares ou fluidas C3b e C4b. É uma glicoproteína solúvel que circula no sangue humano a uma concentração média de 35 μg / mL.
A atividade desregulada do fator I tem implicações clínicas. As mutações de perda de função no gene do fator I do complemento levam a níveis baixos do fator I, o que resulta em aumento da atividade do complemento. A deficiência do fator I, por sua vez, leva a baixos níveis do componente 3 do complemento (C3), fator B, fator H e properdina. No sangue, devido à ativação desregulada da C3 convertase e aos baixos níveis de IgG, devido à perda da produção de iC3b e C3dg. Além das doenças a seguir, o fator I baixo está associado a infecções bacterianas recorrentes em crianças.
Degeneração Macular Relacionada à Idade
A pesquisa sugere que as mutações no gene CFI contribuem para o desenvolvimento da degeneração macular relacionada à idade. Acredita-se que essa contribuição seja devida à desregulação da via alternativa, levando ao aumento da inflamação ocular.
Síndrome hemolítico-urêmica atípica
A síndrome hemolítica urêmica atípica é causada pela hiperativação do complemento. Mutações heterozigotas no domínio da serina protease do gene CFI são responsáveis por 5-10% dos casos.
